• سه شنبه ۹ آذر ماه، ۱۳۹۵ - ۱۰:۴۶
  • دسته بندی : علمی و آموزشی
  • کد خبر : 959-986-5
  • خبرنگار : 4
  • منبع خبر : تولیدی

گزارشی از بال های زخمی پروانه های کرمان؛

هيچ التيامي براي EB وجود ندارد

نخستین جرمشان این است که در نقطه ای محروم زندگی می کنند، دارایی شان اندک و صدایشان ضعیف است و جرم بعدی و مهمترشان این است که بیمارند، به پروانه هایی تبدیل شده اند که هنوز از پیله درنیامده رنج دنیای بیرون مجالشان نداده و بال هایشان را سست و زخمی کرده است.

به گزارش خبرنگار ایسنا منطقه کویر، کودکان پروانه ای جنوب استان کرمان که خبرنگار ایسنا قبلا هم جویای احوالشان شده بود، همچنان حال خوشی ندارند، تا جایی که باخبر شدیم مادر یکی از این کودکان هم به دلیل مشکلات مالی و هم عدم تحمل بیماری فرزندش، او را به مادربزرگش سپرده تا تیمارش کند.

پروانه ای های استان کرمان علاوه بر تحمل زخم های دردناک و ضعف بدنی، بایستی متحمل مشکلات روحی واپس زدگی از سوی اطرافیان، مشکلات روانی و هزینه های سنگین درمان نیز بشوند و بعضاً به دلیل مسائل مالی والدین این بیماران از مراجعه فرزندان خود به مراکز درمانی سرباز می زنند و همین مساله درد این بیماران را ده چندان می کند.

دکتر"سعیده فرج زاده" متخصص پوست، فلوشیپ فوق تخصصی پوست کودکان در مورد بيماري EB می گوید: بيماري پروانه اي با نام بين المللي EB ، بيماري خاص و دردناكي است كه ناشي از يك جهش ژنتيكي می باشد و از بدو تولد تا پايان عمر همراه بيمار خواهد بود.

وی با اشاره به اینکه متاسفانه هيچ التيامي براي این بیماری وجود ندارد می افزاید: در اين بيماري به صورت خود به خود و يا با كوچك ترين ضربه  تاول و یا زخم هاي دردناك در پوست و غشاهای مخاطی ايجاد مي شود.

فرج زاده در پاسخ به اینکه چرا مبتلايان به EB را پروانه اي مي گويند بیان می کند: پوست اين  بيماران به دليل نازك شدن و آسيب پذيري آن به بال هاي پروانه تشبيه مي شود و اين بيماري در دنيا به بيماري پروانه اي معروف است.

وی به علت بروز اين بيماري نیز اشاره کرده ومی گوید:اغلب افراد مبتلا به  EB این حالت را از طریق ژن‌ های معیوبی که از یکی از والدین یا هر دوی آنها دریافت می ‌کنند، به ارث می‌ برند، ژن ها در سلول‌ های بدن قرار گرفته‌ اند و صفات موروثی فرستاده شده از والدین به کودک را تعیین می ‌کنند، همچنین آنها هر عملکرد بدن مثل شکل گیری پروتئين ها در پوست را کنترل می‌ کنند و بیشتر از 15 ژن کد کننده پروتئین های ساختاری پوست شناخته شده‌ اند که علل اصلی اشکال مختلف ای‌ بی هستند.

مقایسه درد
EB با سوختگی درجه سه

فرج زاده ادامه می دهد: در افراد سالم، قلاب ‌های پروتئینی که از کلاژن ساخته شده‌ اند بین دو لایه خارجی و داخلی پوست(اپیدرم و درم) وجود دارند که مانع حرکت مستقل این دو لایه می ‌شوند، در افراد مبتلا به EB به علت نقص ژنی موجود و اختلال پروتئینی، هر عملی که منجر به اصطکاک بین دو لایه شود(مثل مالیدن یا فشار) ایجاد تاول و یا زخم‌های دردناک می ‌کند که درد ناشی از آن به گفته بیماران با سوختگی درجه سه قابل مقایسه است.

این فلوشیپ فوق تخصصی پوست کودکان به علائم بيماري ای بی نیز اشاره و اظهار می کند: این بیماری بر اساس اختلال ژنی و نقص پروتئینی حاصل انواع گوناگونی دارد در بعضي اشكال خفیف بیماری ممكن است تاول ها فقط روي دست، پا و مفاصل رخ دهند، اما  دراكثر اشكال اين بيماري تاول و یا زخم های گسترده پوستی مخاطی وجود دارد که درگيري شديد غشاي مخاطي از جمله مري( مجراي گوارشي) و ناي (مجراي تنفسي) منجر به بلع دردناك، انسداد مري و همچنين عفونت مجاري تنفسي مي شود.

فرج زاده می افزاید: همچنین تاول هاي بزرگ روي سطوح بدن منجر به از دست رفتن ناخن ها و حتي انگشتان مي شود و بيمار را مستعد عفونت هاي پوستي مي كند، درگيري مخاط چشمي با فرسايش قرنيه و درگيري مخاط دهان با از دست رفتن زودرس دندان ها همراه است، بيماران مبتلا به EB يك خطر بزرگ از نظر گسترش انواع خاص سرطان هاي پوستي دارند كه معمولا از سال هاي نوجواني شروع و سريعا گسترده مي شود.

وی در پاسخ به این سوال که آیا درمان قطعي براي بيماري EB وجود دارد؟ می گوید: متاسفانه به علت منشا ژنتيكي ای بی درمان این بیماری به صورت كامل غير ممكن است و اقدامات درماني در مورد اين بيماران تنها به اقدامات مراقبت از زخم و جلوگيري از ايجاد عوارض ناشي از تاول ها در بدن محدود می شود.
 
این فلوشیپ فوق تخصصی پوست کودکان تصریح می کند: اقدامات حمايتي که می توان در رابطه با این بیماران انجام داد شامل؛ جلوگيري از ايجاد تاول، مراقبت از پوست تاول زده، درمان عفونت هاي پوستي مخاطي، درمان مشكلات تغذيه اي به علت تاول هاي دهان و مري وجراحي جهت اصلاح عوارض مفصلی و چسبندگی های پوستی مخاطی است.

فرج زاده همچنین به مشكلات بر سر راه درمان بيماران پروانه ای نیز اشاره و یادآوری می کند: بيماران EB از بدو تولد تا پايان عمر نياز روزانه به پانسمان و پماد هاي پوستي مراقبتي پوست دارند، هزينه سرسام آور اين پانسمان ها( متوسط سه ميليون تومان در ماه )، عدم دسترسي به پانسمان در شهرستان ها، عدم آگاهي بيماران، والدين و حتي پرسنل درماني از نحوه صحيح پانسمان و سایر مراقبت هاي پوستي وهمچنین عوارض ناشي از اين بيماري مشكلات بزرگ بر سر راه درمان اين بيماران است.

تلاش برای احتساب EB جزء بیماری های خاص

"محبوبه کامیابی" مدیر امور بیمارستان های دانشگاه علوم پزشکی کرمان نیز به خبرنگار ایسنا می گوید: بیماران EB که هم کودک و هم بزرگسال هستند تعدادشان در استان کرمان 30 نفر است که عموما در جنوب استان زندگی می کنند.

وی با اشاره به اینکه تعدادی از این بیماران شناسایی شده و زیرپوشش درمان هستند اظهار می کند: پیش بینی می شود تعداد این بیماران بیش از این رقم باشد اما به دلایل مختلفی از جمله مشکلات مالی، جسمی و روحی مراجعه نمی کنند، ضمن اینکه قرار است از سوی وزارت خانه برای رسیدگی به این بیماران ابلاغی دریافت کنیم که هنوز این اتفاق نیفتاده است.

کامیابی می گوید: اکنون تیمی در دانشگاه علوم پزشکی کرمان تشکیل شده و آمارگیری از بیماران EB در حال انجام است تا این بیماران بتوانند به آسانی به خدمات درمانی دسترسی داشته باشند، اما متاسفانه تاکنون حساسیتی نسبت به بیماران پروانه ای وجود نداشته است و بیشتر کارهای علمی و پژوهشی در این زمینه انجام شده و تازه همه متوجه شده اند که هزینه های درمان این بیماری هنگفت است.

مدیر امور بیمارستان های دانشگاه علوم پزشکی کرمان تصریح می کند: همچنین تلاش می شود تا بیماری ای بی جزء بیماری های خاص محسوب شود درغیر اینصورت امکان ارائه خدمات مناسب به بیماران نخواهد بود.

کامیابی با بیان اینکه اغلب خانواده های بیماران پروانه ای بی بضاعت بوده و نیاز به امکانات تغذیه ای، روحی و جسمی دارند خاطرنشان می کند: هم اکنون روماتولوژیست ها هفته ای یک روز در بیمارستان افضلی پور بیماران پروانه ای استان کرمان را مورد معاینه و درمان قرار می دهند اما بقیه روند درمان معلوم نیست!

حمایت بهزیستی از پروانه ای ها در صورت معلولیت!

"افسانه قاضی زاده" مسوول روابط عمومی اداره کل بهزیستی استان کرمان نیز می گوید: ممکن است به دلیل کم بضاعت بودن خانواده های بیماران پروانه ای مقداری کمک مالی به آنها بشود اما بهزیستی قادر به حمایت این بیماران نیست مگر اینکه بیماری آنها منجر به معلولیت شود.

وی با اشاره به اینکه ای بی یک بیماری پوستی و رسیدگی و درمان آن مربوط به دانشگاه علوم پزشکی است بیان می کند: در میان این افراد یک کودک دچار معلولیت شده و اکنون تحت پوشش بهزیستی قرار دارد ضمن اینکه ما نسبت به این افراد بی تفاوت نیستیم و گه گاهی به منظور حمایت از این بیماران سفرهایی به جنوب استان خواهیم داشت.
 
به گزارش ایسنا؛ متاسفانه علي رغم تاسيس انجمن EB براي حدود 1000 بيمار مبتلا به اين بيماري و تخصيص بودجه يك ميليارد توماني سالانه مجلس، اما هنوز اكثر بيماران شناسایی و ثبت نشده اند و همچنان دسترسي رايگان به خدمات بهداشتي و مراقبتي پوست براي بيماران وجود ندارد، استان کرمان هم حدود 30 بیمار را شناسایی و ثبت کرده است که دو نفر از آنها طی دو سال اخیر آسمانی شده اند.

گزارش از فهیمه افضلی، خبرنگار ایسنا منطقه کویر



انتهای پیام

ارسال خبر به دوستان

* گیرنده(ها):

آدرس ایمیل ها را با علامت کاما از هم جدا نمایید. (حداکثر 3 آدرس پست الکترونیکی گیرنده را وارد نمایید)
متن ارسال:

ارسال نظر

نام و نام خانوادگی:
آدرس سایت شما:
* آدرس پست الکترونیکی:
* متن:
* کد مقابل را وارد نمایید: